Ապրանքներ

BBS4-ը մի քանի սպիտակուցներից մեկն է, որի թերությունները առաջացնում են Բարդետ-Բիդլի համախտանիշ (BBS)՝ բազմամիստակարգային խանգարում, որն արտահայտվում է ընդգծված գիրությամբ:BBS4 պոլիմորֆիզմները կապված են ընդհանուր ոչ սինդրոմային հիվանդագին գիրության հետ:BBS4 գիրության մոլեկուլային մեխանիզմները և BBS4 գենի դերը ճարպային բջիջների տարբերակման և ֆունկցիայի մեջ ամբողջությամբ հայտնի չեն:Այժմ մենք ցույց ենք տալիս, որ Bbs4-ը անմիջական և էական դեր է խաղում տարածման և ճարպակալման մեջ. Bbs4-ի լռեցումը 3T3F442A նախաադիպոցիտներում առաջացրել է բջիջների արագացված բաժանում և շեղված տարբերակում, որն ակնհայտ է մորֆոլոգիական ուսումնասիրությունների միջոցով (լույս, սկանավորում և փոխանցման էլեկտրոնային մանրադիտակ, նյութափոխանակության ակումում, նյութափոխանակություն ճարպաթթուների պրոֆիլը և լիպոլիզը) և ճարպային մարկերների տառադարձումները (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin):Ադիպոգենեզի ողջ ընթացքում և երբ վիճարկվում է ճարպային բեռի հետ, Bbs4 խլացված բջիջները կուտակում են զգալիորեն ավելի շատ տրիգլիցերիդներ, քան վերահսկվող ճարպային բջիջները, թեև ավելի փոքր (բայց քանակով ավելի մեծ) կաթիլներում, որոնք պարունակում են փոփոխված ճարպաթթուների պրոֆիլներ:Այսպիսով, խլացված բջիջներում ճարպերի ավելի մեծ կուտակումը հետևանք է ինչպես ճարպային բջիջների բազմացման ավելի բարձր արագության, այնպես էլ շեղված տարբերակման, որը հանգեցնում է մեկ բջջի ճարպի ավելացված շեղ կուտակման:Մեր բացահայտումները ցույց են տալիս, որ BBS գիրությունը կարող է մասամբ պայմանավորված լինել BBS4-ի անմիջական դերով ֆիզիոլոգիական և պաթոֆիզիոլոգիական մեխանիզմներում, որոնք ընկած են ճարպակալման հետ կապված ճարպային հյուսվածքի ձևավորման հիմքում: