L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Սպիտակ փոշի
| Կատալոգի համարը | XD90317 |
| ապրանքային անուն | L-ցիստեին հիդրոքլորիդ անջուր |
| CAS | 63-91-2 |
| Մոլեկուլային բանաձև | C9H11NO2 |
| Մոլեկուլային քաշը | 165.19 |
| Պահպանման մանրամասները | Շրջակա միջավայր |
| Ներդաշնակեցված սակագնային օրենսգիրք | 29224985 |
Ապրանքի ճշգրտում
| Արտաքին տեսք | Սպիտակ բյուրեղային փոշի |
| Վերլուծություն | 99% |
| Հատուկ ռոտացիա | -20,4-ից -35,2 |
| Ծանր մետաղներ | <0,002% |
| Առաջնորդել | <10 մգ/կգ |
| pH | 5.4 - 6 |
| Կորուստ չորացման ժամանակ | <0,40% |
| Մնացորդը բռնկման վրա | <0,10% |
Թխկու օշարակի մեզի հիվանդության (MSUD) դեպքում ճյուղավորված L-amino (BCAA) և 2-oxo թթուները (BCOA) կուտակվում են մարմնի հեղուկներում՝ ճյուղավորված 2-օքսո թթու դեհիդրոգենազի բարդ ակտիվության ժառանգական անբավարարության պատճառով:MSUD-ում քիչ տեղեկություններ կան ճյուղավորված շղթայական միացությունների միզային հեռացման նշանակության մասին:Մենք ուսումնասիրել ենք լեյցինի, վալինի, իզոլեյցինի և ալոիզոլեյցինի երիկամային մաքրումը և դրանց համապատասխան 2-օքսո թթուները՝ 4-մեթիլ-2-օքսոպենտանոատ (KIC), 3-մեթիլ-2-օքսոբուտանոատ (KIV), (S)-(S-): KMV) և (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), օգտագործելով պլազմայի և մեզի զույգ նմուշներ (n = 63) դասական MSUD-ով 10 հիվանդներից:Ազատ BCAA-ի կոտորակային երիկամային արտազատումը եղել է նորմալ միջակայքում (<0,5%) և անկախ պլազմայի կոնցենտրացիաներից:Կապված (N-ացիլացված) BCAA-ի արտազատումը նորմալ էր և էականորեն կախված չէր BCAA պլազմայում կոնցենտրացիաներից:BCOA-ի կոտորակային երիկամային արտազատումը եղել է KIC << KIV < R-KMV < կամ = S-KMV (միջակայք (%)՝ KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), զգալիորեն փոխկապակցված է KIC պլազմայի կոնցենտրացիաների հետ և ընդհանուր առմամբ ավելի բարձր, քան հարակից BCAA-ի կոնցենտրացիաները:Արդյունքները ցույց են տալիս, որ ազատ BCAA-ի, ինչպես նաև ացիլացված ածանցյալների երիկամային արտազատումը աննշան է:BCOA-ի երիկամային արտազատումը, այնուամենայնիվ, որոշ չափով հակազդում է BCAA կոնցենտրացիաների ավելացմանը և այդպիսով նպաստում է MSUD-ում BCAA-ի ընդհանուր քանակի նվազմանը:
